Lecture 5.docx

Lecture 5: Intellectual Disability      02/08/2014 Intellectual Disability Background • Poorly understood historically: scorned and feared  • Early 1800’s: understood as involving intellectual and daily living handicaps • In the late 18  century there were more humanitarian efforts to help individuals with intellectual  disabilities • By the mid 19  century there were institutions for these kids • John Landen Down in the last 19  century, classified intellectually disabled people into 3 etiological  groups:  1. Congenital 2. Accidental 3. Developmental • William I. had a 10 categorical classification, and 9 of these categories of these categories were  concerned with medical conditions associated with mental retardation. The 10  category he called:  idiocy by deprivation  Definition Intellectual disability (ID) is characterized by significant limitations both in intellectual functioning and  in adaptive behavior as expressed in conceptual, social, and practical adaptive skills. This disability  originates before age 18. (The American Association on Intellectual and Developmental Disabilities AAIDD:  Schalock et al., 2010)  • The DSM­5 has an elaboration on the idea of deficits in intellectual function and in adaptive functioning: o Deficits in intellectual functioning such as reasoning, problem solving, planning,  abstract thinking, etc. confirmed by both clinical assessment and individualized standardized  intelligence testing o Adaptive functioning deficits result in failure to meet developmental and sociocultural  standards for personal independence and social responsibility. Without ongoing types of  support, the adaptive deficits limit functions one or more activities of daily life o ***The disability originates within the developmental period ▯ they DON’T put an age on it! • Professional nomenclature has been associated with stigmatization  o Goddard’s 1910 classification scheme: moron (mild range); imbecile (moderate­severe  range); idiot (profound range) o ***Mental retardation (DSM­IV­TR) has been replaced by ID in DSM­5 o Mental retardation refers to a condition WITIHIN the person (is internal) whereas ID refers  more to a state of functioning and not so much a condition. In this way, ID is LESS  stigmatizing! J • AAIDD (established 1876) recently changed name from American Association on Mental  Retardation (2007) o They support research related to ID, organize and do publicity and promotion and provide  support for families Lecture 5: Intellectual Disability      02/08/2014 o Change in terminology adopted into U.S. federal law in 2010: Rosa’s Law ▯ girl named  Rosa Marcelino who had Down Syndrome worked with her parents and siblings to have  the words “mentally retarded” from the health education codes in Maryland  • Intellectual functioning is assessed by standardized intelligence test such as the WISC­IV. Issues with IQ tests? • Assumptions about stability of IQ scores ▯ e.g. if you are diagnosed with an ID at age 7 then than  IQ score that was used for the diagnosis is stable and remains constant through the developmental  spam. However, this is NOT true. Nevertheless, the scores tend to be more stable with individuals in the  LOWER end of the spectrum  • Validity of IQ tests?  o The predict school grades reasonably well. Particularly for individuals who score below  average • Cultural and language issues • Flynn effect: IQ test scores have been going up 3 points per decade since they were invented.  o People have speculated that it is due to better nutrition, schooling, medical advancements,  etc.  o Kids games and electronic games have familiarized children with some of the tests => re­ norming of IQ tests effects diagnostic cut­off scores o When tests are re­normed it becomes more difficult to get a higher score. They are  adjusted for the Flynn Effect.  o This can have consequences fro the children who are tested soon after the tests are re­ normed. It may make them ineligible for certain programs.  • What does it mean to measure intelligence? • IQ tests entwined with social and political issues since introduction in US ▯ the way IQ tests are  sometimes controversial o E.g. Used to screen immigrants from southern Europe o Used in support of eugenic (“good birth”) sterilization laws in many states  passed in Alberta (1927) and British Columbia (1933)  ~3000 underwent sterilization in Alberta up to 1972 • Use of IQ tests in schools still controversial for admission for special education, gifted programs,  and a lot of parents dispute their use. Adaptive behaviour: The degree to which individuals meet the standards of personal independence  and social responsibility for their age and social group.  • Assessed by standardized instruments: Vineland Adaptive Behavior Scales­II; Adaptive Behavior  Assessment System (ABAS)– Second Edition ▯ is well validated and faster to administer  Lecture 5: Intellectual Disability      02/08/2014 Vineland Adaptive Behavior Scales­II • Semi­structured interview for caregivers • 4 forms; 3 parent, interview or rating, 1 teacher • Domains and Adaptive Behavior Composite (x=l00, σ=15) • 4 or 5 domains each with 2­3 subdomains 1.  Communication  (Receptive, Expressive, Written) o E.g. Around the age of 2 you will be looking at the child being able to use of sentence of 4  or more words 2.  Daily Living Skills  (Personal, Domestic, Community) o E.g. You would expect a a 12­15 year old to use a sharp knife to cut food 3.  Socialization  (Interpersonal, Play/Leisure, Coping Skills) o E.g. A 7­10 year old should be able to make their own friends 4.  Motor Skills  (Fine, Gross) o E.g. a 5 year od should be able to throw a ball  5.  Maladaptive Behavior  (optional: Externalizing, Internalizing, other) ▯ this domain is not  always present o E.g. has temper tantrums  Prevalence • IQ is statistically based on normal distribution: ~2.5% • WHO: 3% of world population o Canada: 0.4 – 0.9% (Ouellette­Kuntz, 2009) • Males: females 1.6: 1.0 o Referral/identification artifact? • Social gradient: mild form more common in lower SES groups • A mild ID will tend to not be identified until early elementary years and sometimes even later. This  people can usually live well in within the community • The moderate ID is usually identified in pre­school. It applies to many people with Down Syndrome.  By the time they are adults they can adapt very well to the community and even perform certain jobs • Severe & profound IDs are usually associated with organic causes. Severe ID is identified at a  young age and profound ID is identified at the beginning of pregnancy. Individuals with severe ID  require social assistance throughout their lives and those with profound ID are usually institutionalized  because they require very intensive care/ • ***Mild and moderate IDs account for 95% of the individuals identified!!! American Association on Intellectual and Developmental Disabilities (AAIDD) Lecture 5: Intellectual Disability      02/08/2014 • Advocates understanding of ID based on needed supports. They stress the interactions and the  supports that are needed. Instead of having 4 previous designation they have: o Intermittent support: “as needed” basis, for example during crises o Limited support: more consistent, for example employment training o Extensive support: daily involvement in at least some environments o Pervasive support: constant, high intensity, several settings • An individual may require support in one or more • The idea of multidimensionality encourages people involved with IDs to appreciate the social, biological­ kinds of complexities that are associated with the condition  • There are various ways of grouping individuals with IDs Etiological Groupings • Mild ID (IQ 50­69) o 45­62% unknown (idiopathic) etiology o Is a very large proportion id individuals with ID • Severe ID (IQ<50) o ~80% known etiology (Ahuja et al., 2005) • Two­group hypothesis (see Table 9.4 – Risk Factors for ID) o Cultural/familial intellectual disability ▯ NO clear cut causes but suspected causes include:  poverty, inadequate child care, poor nutrition, etc. o Organic intellectual disability ▯ is congenital or neurobiological (chromosomal anomalies,  single gene effects, etc.)  Criticized for not capturing variability of distinct syndromes  This is more categorical type of assessment  Five major prenatal causes 1. Fetal Alcohol Syndrome (1) 2. Down Syndrome (2) 3. Fragile X syndrome (3) 4. Prader­Willi syndrome 5. Angelman syndrome – 1±2+3 = 33% of all identifiable causes Lecture 5: Intellectual Disability      02/08/2014 – *The first 3 account for 33% of all identifiable causes! Fetal Alcohol Spectrum Disorders (FASD)  Prevalence • 40,000 live births/year in US with FASD o Some populations at increased risk (e.g. native communities) • Annual cost estimate in Canada $5.3 billion • This is a PREVENTABLE cause of ID!!! • FASD NOT a diagnostic term o Alcohol Related Neurodevelopmental Disorders (ARND) proposed  Central nervous system damage must be demostarted + alcohol exposure to get  diagnosis Fetal Alcohol Syndrome (FAS) • ***Most severe form of FASD • 1 to 3 per thousand (similar to Down syndrome) • ***Leading cause of ID and developmental delay, and it is entirely preventable • Widely used diagnostic systems broadly agree on: 1. Growth deficiency 2. Central nervous system deficiencies 3. Characteristic facial features Physical characteristics • Growth retardation (<10th percentile height or weight) • Risk of joint anomalies and cardiac defects • Characteristic cluster of minor facial anomalies ▯ 3 define FAS* 1. Small eyes 2. Smooth philtrum (area between the nose and the upper lip) 3. Thin upper lip  Lecture 5: Intellectual Disability      02/08/2014 Neurological characteristics • Reduced overall brain volume: but this is not unique to FASD • Regional differences include corpus callosum and deep gray matter • This study looked at prenatal exposure to alcohol (PEA), controls and FAS o Red=max deformation o FAS has deformation in a more specific region than PEA o Red=left to right o Green= anterior ­posterior o Blue=superior­inferior o FASD has very impoverished projections  o Here we are looking at the volumes of the thalamus and pallidus and the lipometer scores  (are sued to measure the dysmorphology of the filtrum) o The severity of the lipometer readings is associated with reduced volumes in putamen,  thalamus and palladium o It is more significant on the left but even on the right there are differences o These results shoe that deep grey matter is affected in FAS o The axonal tracts that pass by the corpus callosum are also affected Lecture 5: Intellectual Disability      02/08/2014 Range of Deficits o Intellectual ability  o Executive function  o Visual attention  o Verbal and non­verbal learning o Externalizing behavior ▯ a lot of problems acting out; ADHD o Adaptive function Relative Strengths o Auditory attention  o Retention of verbal information  o Basic language functions ▯ language is intact but not higher order language • Useful to compare FASD to other neurodevelopmental disorders to understand differences/similarities in  profiles Down Syndrome Prevalence • Nondysjunction ▯ 21st pair of maternal chromosomes adhere during meiosis • Trisomy 21 Lecture 5: Intellectual Disability      02/08/2014 • 1 per 1000 live births for mothers  IQ • Cognitive abilities correlate with grey matter density  Fragile X syndrome (FXS) Prevalence • 1 in 2500 males; 1 in 8000 females • ***Most common cause of inherited ID • Special education school samples may underestimate presence FXS o